作者：刀客特王
“走！”
現在他覺得還是看病有意思，比枯燥的科研讓人愉悅多了。
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“大夫，能不能不做CT？”一個大媽問道。
“要做！孩子從那麼高的地方摔下來，頭顱出血的風險很大。”穿白大衣的兒科醫生解釋道。
“也不高啊，還不到一米。”大媽說道。
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“可孩子才3個月，這對他來說已經很高了。”兒科醫生有點無語，“而且我剛纔檢查了一下，存在顱骨骨折的情況。”
“你不要瞎說啊！就輕輕的摔一下，怎麼可能骨折呢！”大媽很生氣道，“你是不是想騙我們錢？”
“他就是想騙錢，故意嚇唬咱們呢。”她扭頭對兒子兒媳說道，“聽我的，咱回吧。”
“你沒發現孩子的意識都不太好嗎？！！”兒科醫生有點控制不住自己的情緒，“你們怎麼想的？”
這個大媽明顯是個奇葩，而寶寶的父親像個啞巴，就母親看起來正常一些，也是在她的強烈要求下才來的醫院。
“可CT有輻射啊。”大媽反對道，“孩子這麼小，哪裏受得了！”
“這不是受了受不了的問題，現在是必須要做！”兒科醫生強調道，“這麼小的寶寶，顱內出血導致的死亡風險很高！”
第494章 真給我們咒的腦出血了
“你嚇唬誰呢！“大媽很生氣，“我看你就是在詛咒我們家寶寶！”
“好好的我詛咒小孩子幹嘛！”兒科醫生很無語。
“誰知道呢，我看你就是見不得我們好！”大媽指責道，“咒我們出血、骨折，這會兒還說什麼死不死的！”
“你到底想幹什麼！”
寶寶的媽媽緊鎖着眉頭，她幾次想開口都被自己婆婆打斷，只好扭頭給了自己老公的一個眼神。
但她老公這會兒跟傻了一樣，一聲不帶吭的，接缘膹堉魅伍_始懷疑孩子是不是他的。
“媽！聽醫生的吧！”孩子媽媽忍不住了，“我看新聞上說的，很多小孩子一摔都出了問題。”
她是帶孩子時間最長的人，孩子的狀態的確跟之前不一樣，喫奶少了很多，還在一直睡。
婆婆說睡覺多是好事，這是孩子長個呢。
但從一個母親的直覺，她有些擔心。
“做CT有輻射的！你怎麼這麼愚昧啊！”大媽恨鐵不成鋼道，“他就是想騙你錢呢！”
“錢不錢的倒是無所謂，這麼小的孩子被輻射一下，以後會變傻的！”
“你知不知道啊！”
“還上過學的人呢！連我懂得多都沒有！”
“大姐，你聽誰說的做CT會變傻的？”兒科醫生張主任苦笑道，“完全是無稽之談！”
“你當然這麼說了，你孩子又不做！”大媽生氣道。
“媽，我們還是做一個吧！”寶寶的媽媽做了決定，“既然來到了醫院，那我們肯定是要聽醫生的。”
眼見兒媳不聽自己的，大媽更生氣了。
“寶鋼！你說呢？”她問兒子道。
“我覺得....”男子猶豫了一下，“都行吧。”
“那就做！”寶寶媽媽起身站了起來，“醫生，請給我們開單子吧。”
張主任鬆口了口氣，總算是有個明事理的。
“孩子太小，做的時候肯定是無法主動配合的。”他交代道，“到時候哭鬧的厲害的話，常規的會用一點鎮靜劑。”
“我的天啊！”大媽誇張的聲音又響起了起來，“鎮靜劑？！！我的媽啊！”
“你想幹什麼！”
“這麼小的孩子你給他用鎮靜劑！你還是個人嗎？！”
“我要舉報你草菅人命！”
“庸醫！”
“大姐，你別這樣。”張主任感覺自己一年受的委屈都沒有今天多，他深吸了一口氣，“這是很常規的操作，很多小孩子都是這樣做的。”
“比你家寶寶更小的孩子也有用的。”
“我不管！我們不要用鎮靜劑！”大媽一副我不聽我不聽的樣子，“你非用的話我們就不做了！”
“既然這樣，那你們先考慮一下吧。”張主任也是煩了，決定尊重家屬意見。
風險告知到位就行了，孩子又不是他的。
這麼一想，心裏瞬間平靜了下來。
“我們現在就去做。”寶寶媽媽開口道，然後不理會婆婆的大喊大叫，抱起孩子就走了出去。
“造孽啊！怎麼娶了你這麼一個....”
門外傳來了大媽的咒罵聲，張主任無奈的苦笑了一下。
這孩子媽媽也是倒黴，攤上這麼一個婆婆。
“你們看到剛纔的那個男家屬沒？”他對自己後面站的兩個女學生說道，“記住了，這樣遇到事後跟個啞巴一樣的男人不能嫁。”
“老張，什麼男人不能嫁啊？”樊主任推門走了進來，“怎麼，跟學生談心呢。”
“談雞毛。”兒科的張主任沒好氣的說道，“剛遇見奇葩了，我一肚子的火。”
“你有什麼事？趕緊說！”
“瞧你說的，沒事我就不能過來看看你啊。”樊主任笑道。
“你會來看我？”張主任不屑的哼了一聲，“你有那好心？”
“你看你，說話總是這麼不客氣。”樊主任樂呵呵的說道，“不過你說對了，我找你還真有事。”
“我有個特發性肺動脈高壓的患者，想看看你們這有沒有什麼好辦法。”
“噢，多大的患者啊？”張主任問道。
“29了。”樊主任回答道。
“29個月？”
“29歲。”
“你腦子被自己踢了？”張主任抬頭看了他一眼，“我特麼這是兒科！你瞎了？”
“我知道你這是兒科。”樊主任無語道，“你先聽我說說情況唄。”
患者秦夢影，女，29歲。
有些名字聽起來就非常驚豔，很多人在沒見到秦夢影之前都會在心裏想象一下，夢影這麼好聽的名字，它的主人應該也是個美女吧？
還真是。
秦夢影是個不折不扣的大美女，說句沉魚落雁也不爲過。
有着美貌的加持，秦夢影的前半截的人生可謂是一帆風順。
但可能是人美天妒，4年前，她發現自己的身體好像出了點問題。
很容易疲憊，有時候稍微走遠一點就氣喘吁吁。
開始她還以爲自己是累的了，上班倒不累，主要是要周旋於幾個優質的追求者之間，心更累一些。
“大夫，我這是亞健康嗎？”
“不太像，亞健康的症狀哪裏會這麼嚴重啊。”接缘尼t生刷刷的給她開了幾張檢查單，“去做吧。”
秦夢影依從性很高，她對自己美麗的身體可是十分重視的，她甚至要求醫生再多開一點檢查，來都來了嘛。
但接下來的檢查結果讓她陷入了巨大的恐慌之中。
“你這個...”醫生爲難道，“要住院。”
從他的緊鎖的眉頭中，秦夢影察覺到了不妙。
“大夫，哪裏有問題？很嚴重嗎？”
“你這個肺動脈壓太高了，這很不正常。”醫生解釋道，“需要找一下病因。”
肺動脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態，血流動力學詳鄻藴薁懀涸诤Ｆ矫妗㈧o息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓≥25mmHg。
高了不好嗎？
何止是不好，危害性非常大。
最初，患者表現爲勞力性呼吸困難和乏力。其後症狀會逐漸惡化，以致患者可能最終出現重度肺動脈高壓伴明顯右心室衰竭的症狀和體徵，出現勞力性胸痛或暈厥及充血，其他包括外周性水腫、腹水和胸腔積液。
最後的結果就是死亡。
據統計，在2009年之前，特發性肺動脈高壓患者平均生存時間只有兩年左右。
秦夢影聽醫生這麼一講，當場就被嚇得六神無主，一邊哭一邊去辦的住院手續。
“也不要這麼擔心，我們先查查。”管牀醫生安慰道，“如果是繼發性的，解除病因後說不定你就痊癒了。”
顯然秦夢影沒有這麼好的邭猓涍^進一步的檢查，她最終被詳酄懱匕l性肺動脈高壓。
所謂特發，就是是指無明確病因導致的孤立性肺動脈高壓，以肺血管阻力持續性增高爲特點，而左心房與肺靜脈壓力大致正常。
我國暫無特發性肺動脈高壓的流行病學數據，但總體來說，特發性肺動脈高壓的發病率很低，是我國公佈的第一批罕見病之一。
以中青年女性常見，平均發病年齡爲30-39歲，但可累及嬰幼兒和老年人，男性患者較女性患者預後差。
目前的治療水平有了很大的進步，特發性肺動脈高壓患者5年生存率大大提高。
但也有一些人，邭獠皇呛芎谩�
秦夢影的邭獯蟾怕试谶x擇美麗的皮囊時，就已經全部消耗掉了，她的治療效果並不好，即便是一直在規律口服藥物，病情也在持續加重。
4年的時間改變了很多的事情，秦夢影現在的狀態很是糟糕，嚴重下降的心肺功能讓她連日常活動都感到喫力。
一個專家爲她做了評估，如果再控制不住病情，她可能很快就會失去生命。
這對一個29歲的女孩子來講無疑是非常殘酷的事實。
懷着對生存的渴望，她在家人的陪同下來到了X和醫院。
特發性肺動脈高壓作爲罕見病，理所當然的受到了樊主任的關注。
秦夢影的詳嗍呛苊鞔_的，他仔細看了既往的病歷資料，沒有任何問題，詳嗟囊罁浅３浞帧�
現在最重要的接下來該怎麼治療？哪一種治療方式能改善患者的病情，延緩她的病情進展速度，進而延長她的生存週期。
作爲一種無法被治癒的疾病，特發性肺動脈高壓最開始的治療一般首選靶向藥物控制。
目前上市的肺動脈高壓靶向藥物主要涉及到以下三條信號通路：1.內皮素通路（波生坦等）、2.一氧化氮通路（西地那非、伐地那非和他達拉非等）和3.前列環素通路（依前列醇、曲前列尼爾等）。2.
一些朋友可能對第2種通路的藥物比較熟悉，沒錯，就是你經常喫的那種藍色小“要完”！
所謂一粒“要完”吞入腹，二弟由你不由天。
第二種藥物很強！
但這麼強的藥物對於秦夢影也不怎麼管用，照標準治療流程，她已經嘗試用了靶向藥治療，但症狀還在不斷加重。
去年，她開始聯用三種靶向藥進行治療，即便是付出了高昂的代價，但胸悶症狀仍沒有改善，日常活動越來越喫力，幾乎無法正常生活。
這明顯是病情進展的表現。
來到X和醫院後，樊主任趕緊爲她重新評估了下身體狀況，檢查發現，秦夢影已經發生了嚴重的右心功能不全。
在測試心肺功能的6分鐘步行試驗中，她只走了197米。
6分鐘步行試驗是一種常用的評估慢性心力衰竭患者邉幽土Φ姆椒ā�
簡單的說，就是讓患者在一條平直的走廊裏儘快行走，以儘可能在6分鐘內走更遠的距離。根據患者行走的距離，以此評估他們的心功能不全程度。
這個試驗非常簡單易行，安全性高，而且方便實用。
如果6分鐘步行距離＜150米，表明患者存在重度心功能不全；如果距離在150-425米，則是中度心功能不全；如果距離在426-550米之間，則是輕度心功能不全。
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