作者：刀客特王
“老周，有個病人需要你來看一下。”
變態反應科的周主任一瘸一拐的來到了罕見病聯合門裕且幻顾杌屹|炎的患者。
脊髓灰質炎又叫小兒麻痹症，是由脊髓灰質炎病毒感染引起的急性傳染病，人類普遍易感，主要影響5歲以下兒童。
周主任的小的時候右下肢就出現了近端大肌羣癱瘓，這方面的因素也是他當時投身醫學的重要原因。
“還挺勵志的！”李友良很是佩服，一個腿腳不便的人能夠在X和醫院佔據一席之地，能力肯定毋庸置疑。
“絕對不是一般的過敏性疾病。”周主任很篤定，“你們看，上次他入院的時候，那邊的醫生給他及時應用了糖皮質激素甲潑尼龍和腎上腺素，但當時症狀並沒有明顯的緩解！”
“普通的過敏性疾病會這樣嗎？”
很明顯不會，激素和腎上腺素對常規的過敏性疾病效果非常突出，樊主任上班這麼多年了，沒聽說過哪一種過敏性疾病對上述兩種藥物無效的。
“我好像看過一遍國外的文獻，跟他這個症狀很像。”周主任皺着眉頭，“不過這會兒有點想不起來了。”
“你怎麼關鍵時候掉鏈子啊！”皮膚科的郭主任不滿道。
“我回去再查查吧。”
“會不會是HAE？”一個聲音突然響了起來。
“什麼？”郭主任
“HAE？“樊主任
“這是？”皮膚科郭主任看到高風愣了一下。
“郭主任好，我是H南省人民醫院的高風。”高風自我介紹了一下，“我對咱們醫院的罕見病聯合門苑浅８信d趣，今天特意....”
“對！就是HAE！”變態反應科的周主任出聲打斷了高風的話，“這個患者的症狀非常符合！”他看向高風，“你是？”
“這是高教授。”樊主任說道。
“高教授，你以前遇到過這樣的病人嗎？”周主任很是好奇，這麼年輕，教授？
“那倒沒有，不過我曾經瀏覽過幾篇國外相關的文獻，裏面對這個疾病有具體的描述。”
HAE即遺傳性血管神經性水腫，是一種常染色體顯性遺傳病，特徵是反覆發作、難以預測的皮膚黏膜下水腫。
“與C1-INH、ANGPTI、 PLG、F12等基因突變有關。”
“對對對！”周主任眼睛亮了起來，“高教授也是搞變態反應的嗎？”
“不是，我是呼吸科的醫生。”
“那你這知識面也太廣了！”周主任稱讚了一句。
他們在這裏聊了起來，可急壞了一旁的張彬彬。
“領導們，我這個是什麼病啊？”他坐不住了，眼看困擾自己20年的病魔要露出廬山真面目，他心臟砰砰砰直跳。
“你這個考慮是...”周主任話還沒說完，突然愣住了。
張彬彬的臉部以肉眼可見的速度水腫了起來，一旁的高風等人嚇了一跳。
“你沒事吧？”樊主任學生有點慌。
“我好像又要犯病了，上不來氣！”張彬彬說完話就開始大口喘氣。
“快叫醫生！”樊主任的學生衝出允倚n着分缘淖o士大喊。
“什麼？”小護士有點不明所以，你們不就是醫生嗎？
“急裕】欤∽尲痹科趕緊過來拉病人！”小兒麻痹症的周主任柺杖都不要了，直接蹦出了允遥斑@個病人要窒息了！”
“這尼瑪...”李友良看着允已Y面的情況捏了一把汗，“不會噶了吧？”他對高風問道。
“應該不至於。”高風也有點緊張，剛纔小小的自鳴得意早就飛出了天際，他現在只希望這個病人能轉危爲安。
“這是過敏了嗎？”看着腫成豬頭的張彬彬，急钥漆t生愣了一下，“喉頭水腫？”
“他是遺傳性血管神經性水腫！”高風趕忙出聲道。
“什麼？”急钥拼蠓蛴悬c懵，他壓根沒聽說過這個疾病。
“老師，你跟我們一塊來吧！”
高風帶着李友良趕緊跟上，腥艘黄鹗箘牛杰嚤煌频娘w起。
“慢一點！我方向掌握不住了！”前面的護士急了。
“快，腎上腺素1支肌注！建立靜脈通道，甲潑尼龍琥珀酸鈉80mg靜推！”急钥漆t生大聲嚎道，“把氣管切開包也拿過來！”
“用這個藥恐怕不行！”高風出聲道，“遺傳性血管神經性水腫對激素和腎上腺素基本無效！”
“那用什麼藥啊？”急钥频膸讉�醫生這時都圍了上來。
“有沒有醋酸艾替班特注射液？”
第267章 那估計得把家裏的6套房子全賣了！
一個醫生趕緊敲了下電腦，“有！”
“快，立即30mg皮下注射！”高風心中一喜，不愧是頂級的大醫院，什麼藥都有。
HAE的急性期治療的目的是爲了減少發作時間，降低嚴重程度和發作相關的併發症和潛在的死亡率。
治療藥物包括血漿來源的C1抑制劑、重組人C1抑制劑、重組血漿激肽釋放酶抑制劑和緩激肽B2受體抑制劑四類。
目前在國內上市的只有緩激肽B2受體抑制劑藥物醋酸艾替班特注射液。
很快，藥便被一個飛奔的護士取了回來，“現在就用嗎？”
大家都有些猶豫，“要不等孔主任過來看一眼吧？”一個醫生提議道。
孔主任是今天急缘亩�，這會兒去帶着一個重病人掃CT去了。
高風有點着急，好在這時變態反應科的周主任趕到了，“快打上，晚了就來不及了！”
他由於一隻腿殘疾，外形特徵比較明顯，全院的老醫生幾乎都認識他，聞言護士趕緊開始了操作。
“得虧有你！”樊主任感覺自己的小心臟有點承受不住，他是內分泌科的醫生，平時很少接觸這些急症，驟然有個病人正說着話呢躺在地上，還真是把他嚇了一大跳。
“要是剛開業就死個病人...”周主任砸了咂嘴，“也太不吉利了！”
“其實也沒什麼，古代以前開業的時候都有宰殺牲畜的習慣，用來祭天。”皮膚科的郭主任說道。
.......
張彬彬：我謝謝你！
“老周，你特麼活閻王啊！”樊主任罵道。
“嘿嘿，我這不是看病人搶救過來了嘛，幽一下默。”郭主任笑道。
“中午咱們一起喫個飯吧，我對這個HEA很感興趣。”他向高風發出了邀請。
“我請吧。”變態反應科的周主任看了他一眼，關你什麼事？誰允許你在這裏喧賓奪主了？！！
“好，你請，你請！”郭主任很是樂意，這樣我還省錢了呢。
“這麼利害？這樣的人纔會在H南待着？”周主任看着高風的簡歷有點不可置信，能發自然他已經覺得對方很牛了，可當知道貝伐珠單抗注射液的首仿也是對方做出來的時候，他一下子沉默了好久。
“後生可畏啊！”
“誰說不是呢。”皮膚科的周主任也是一臉複雜，“主要是人家才20多歲，要是讓他熬到咱們這個歲數....”
“不敢想！”
“也要看以後的發展，天才多了去了，折戟沉沙的也不少。”周主任好像是想到了點什麼，突然嘆了口氣。
“別說了！”郭主任臉色一變。
兩人突然就沉默了下來。
“這家的老京城涮羊肉非常地道！”內分科的樊恩福指着聚寶源的招牌說道，“羊肉非常的鮮，喫着也不羶，我還認識老闆，可以打8折!”
“那就這裏吧。”幾人到這個點也都餓了。
“高風，你不是搞呼吸內科的嗎？怎麼還做起來仿製藥了？”郭主任很好奇，他很想問一句：你哪來的這方面知識？
“也是機緣巧合吧，當時沒想那麼多。”高風涮了一塊羊肉，蘸了一點芝麻醬和辣椒放到了嘴裏。對於這個話題他不太願意多說，主要是也沒什麼說的。
總不能告訴對方我開掛了吧。
“好喫！肉質非常鮮嫩！”
“是吧！他們家幾乎都是後腿肉，除了貴點還真沒什麼缺點。”
“高教授，你平時經常看國外的文獻嗎？”變態反應科的周主任問道。
“對，我很喜歡看一些國外一些最新的研究成果。”高風回道，“您知道的，國內的醫藥行業還是有點滯後。”
“不是有點，滯後的太多了，不過這也是沒辦法的事，有些東西不是一朝一夕能追趕上來的。”樊主任出聲道。
幾人感嘆了一下目前國內醫藥行業的現狀，話題又轉到了HAE這個疾病上。
“其實我之前也遇到過一例，不過病人當時已經不行了，他合併了消化道大出血，沒能搶救過來。”皮膚科的郭主任說道，“當時發現的太晚了。”
“不過其實就是能及時明確詳啵Y果估計也是那樣，那時候醋酸艾替班特還沒在國內上市呢。”
“這個病人還是比較幸叩摹！�
比較幸叩膹埍虮蛳挛绲臅r候已經緩過了勁，他哭得稀里嘩啦的，“我的媽啊！我爲什麼這麼倒黴啊！怎麼一次比一次嚴重啊？”
“這樣下去，我連活到40歲都夠嗆！”
“不會的。”管牀護士趕緊好生安慰他，“你的病因都已經搞清楚了，以後用上藥說不定就不會這麼頻繁發作了呢。”
“真的嗎？”張彬彬聽了她的話情緒稍微穩定了一點，“我這到底是什麼病啊？”
“HAE，又叫遺傳性血管神經性水腫.”管牀醫生醫生這時走了過來，“你這會感覺怎麼樣？”
“還好，有一點悶氣。大夫，我這病好治嗎？”
“不太好治，這是個罕見病，文獻報道的發病率約爲1/50000~1/100000。”管牀醫生對他說道，“我以前還沒見過這個病呢。”
張彬彬趕緊拿出手機百度了一下，看到有治療的藥物，他心裏暫時鬆了一口氣。
還好不是無藥可醫的絕症！
“這些治療的藥物目前國內上市的只有醋酸艾替班特注射液，而且只用於急性期的治療，長期預防的藥物國外才有。”管牀醫生給他潑了盆冷水，“你得自己想辦法。”
“啊？”張彬彬傻了，“醫生，我出錢你們給我進點行不？”
“那不行，國內沒上市的藥物進到醫院那就屬於假藥！”管牀醫生很乾脆的拒絕了他的請求，“你得自己想辦法，拿過來後簽署知情同意書，我們可以給你用上。”
“哪裏有賣的？”
“不知道，你得自己打聽。”管牀醫生攤了攤手。
“那藥名你總可以說一下吧？”
“拉那利尤單抗，它可以通過抑制活化的血漿激肽釋放酶預防HAE患者水腫發作；接受拉那利尤治療的患者，平均發作率顯著降低，生活質量明顯改善，安全性較好。”
“提前給你說一下，這個藥很貴。”管牀醫生欲言又止。
“多貴？”張彬彬心裏立馬緊張了起來。
“一支8萬，1個月要用2支。”
“那一個月就是16萬！臥槽！”張彬彬的嘴角抽動了起來，嚇的管牀醫生醫生還以爲他又要犯病。
“沒辦法，這屬於孤兒藥，用的人很少，藥企又花了大價錢進行研發，只能用提高價格來收回成本和賺取利益。”
管牀醫生有點後悔跟張彬彬說這麼多，這等於先給他希望，然後又讓他陷入絕望。
“一月16萬，那一年就是192萬，”張彬彬點開了手機中的計算器，“湊個整就按200萬算，我今年36歲，假如再活40年，那就是8000萬啊!”
“那估計得把家裏的6套房子全賣了！”張彬彬長嘆了一口氣，“算了，走一步看一步吧，先打10年看看。”
管牀醫生本來正爲他感到悲傷呢，聽到此話給他整不會了。
“兄弟，你家是哪裏的啊？”
“H州的，前幾年家裏剛拆遷過。”
“我看你穿得破破爛爛...”一旁的護士笑道，“你還挺能藏的。”
“自從得了這個病後，我被弄得欲仙欲死的，哪還有心情打扮自己。”張彬彬苦笑道，“朋友都沒談過，至今還是處。”
“好了，好了，別說了這話題了，會被和諧掉的。”管牀醫生打斷了他的傾訴欲，“其實可能花不了這麼多錢。”
“如果病情一直很穩定，應用藥物的間隔可以延長，文獻中提了減到1月1次的病人並不在少數。”
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